ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΤΗΣ ΒΑΣΙΚΗΣ ΜΕΜΒΡΑΝΗΣ

Η δυστροφία της βασικής μεμβράνης του επιθηλίου του κερατοειδούς ή μικροκυστική δυστροφία του Cogan είναι η πιο συχνή δυστροφία του κερατοειδούς. Οφείλεται στην παραγωγή παθολογικής βασικής μεμβράνης από τα επιθηλιακά κύτταρα του κερατοειδούς, με κύριο χαρακτηριστικό την ύπαρξη επιπρόσθετων στιβάδων βασικής μεμβράνης ανάμεσα στα επιθηλιακά κύτταρα. Κανονικά, υπάρχει μόνο ένα στρώμα βασικής μεμβράνης που βρίσκεται ανάμεσα στα επιθηλιακά κύτταρα και στη μεμβράνη του Bowman (βλέπε: τι είναι ο κερατοειδής). Η διαταραχή αυτή έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση διαφόρων επιθηλιακών θολεροτήτων που μπορεί να μειώσουν την όραση και να οδηγήσουν σε επαναλημμένες αποπτώσεις του επιθηλίου (σύνδρομο υποτροπιάζουσας απόπτωσης του επιθηλίου του κερατοειδούς).

Τα συμπτώματά της εμφανίζονται συνήθως μετά την ηλικία των 40 ετών, αν και η δυστροφία μπορεί να είναι κλινικά εμφανής πολλά χρόνια νωρίτερα. Προσβάλλει και τα δύο φύλα με την ίδια συχνότητα και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν κληρονομείται αλλά εμφανίζεται σποραδικά. Στις περιπτώσεις που η πάθηση κληρονομείται, η πιθανότητα να περάσει στους απογόνους είναι 50% (αυτοσωματικό επικρατές γονίδιο) και το γονίδιο που ενοχοποιείται είναι το TGFBI (Transforming Growth Factor-Beta Induced).

Η ενδοεπιθηλιακή παρουσία της παθολογικής βασικής μεμβράνης εμφανίζεται κλινικά με την ύπαρξη επιφανειακών θολεροτήτων που μοιάζουν με νησιά σε χάρτη ή με αναδιπλώσεις της επιφάνειας που μοιάζουν με αποτυπώματα δακτύλων. Επιπρόσθετα, η διαταραχή της φυσιολογικής κίνησης των επιθηλιακών κυττάρων (από τη βάση του επιθηλίου στην επιφάνεια) λόγω της παρεμβολής της παθολογικής μεμβράνης, οδηγεί στη δημιουργία μικρών ενδοεπιθηλιακών κύστεων που αρχικά είναι διαφανείς, αλλά στη συνέχεια γεμίζουν με προιόντα του κυτταρικού μεταβολισμού και αποκτούν γκρί χρώμα. Σε λίγες περιπτώσεις, η παρουσία αυτών των επιθηλιακών θολεροτήτων μπορεί να οδηγήσει σε μικρή πτώση της όρασης, είτε λόγω περιορισμού των ακτίνων του φωτός που περνούν μέσα στο μάτι είτε λόγω του αστιγματισμού που προκαλεί η επιφανειακή ασυμμετρία.

Το σημαντικότερο όμως πρόβλημα που προκαλεί αυτή η δυστροφία είναι η χαλαρή σύνδεση μεταξύ του επιθηλίου και της υποκείμενης μεμβράνης του Bowman. Η χαλάρωση της σύνδεσης είναι απόρροια της έλλειψης ημιδεσμοσωμάτων και αγκυροβόλων ινιδίων που χαρακτηρίζει την παθολογική βασική μεμβράνη, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται αποπτώσεις του επιθηλίου μετά από ασήμαντα τραύματα του κερατοειδούς ή και αυτόματα. Συνήθως η εμφάνιση αυτόματης απόπτωσης συμβαίνει όταν ανοίγουμε τα μάτια μας το πρωί διότι, λόγω των κλεισίματος των βλεφάρων κατά τη διάρκεια της νύχτας, τα μάτια μας έχουν ξεραθεί και το άνοιγμα των βλεφάρων πάνω στον αφυδατωμένο κερατοειδή οδηγεί στην αφαίρεση ενός μικρού τμήματος του επιθηλίου. Έτσι, παρουσιάζονται επεισόδια ερυθρότητας, πόνου, δακρύρροιας και φωτοφοβίας κατά το πρωινό ξύπνημα, τα οποία συνήθως υποχωρούν μέσα σε 1-4 ώρες με την επούλωση της απόπτωσης. Κάποιες φορές, η απόπτωση είναι μεγάλη και απαιτείται μεγαλύτερο χρονικό διάστημα για να επουλωθεί, ή επουλώνεται ανεπαρκώς με αποτέλεσμα να επανεμφανίζεται. Ακόμη και αν επουλωθεί επαρκώς, τα επεισόδια αυτά έχουν την τάση να υποτροπιάζουν αφού η δυστροφία παραμένει, οδηγώντας στο σύνδρομο της υποτροπιάζουσας απόπτωσης του επιθηλίου του κερατοειδούς. Η επούλωση δεν συνοδεύεται από μόνιμη ουλοποίηση, αφού το στρώμα του κερατοειδούς δεν επηρεάζεται, εκτός από τις σπάνιες περιπτώσεις πολύ συχνών υποτροπών που επουλώνονται μερικώς οδηγώντας σε χρόνια υποεπιθηλιακή φλεγμονή.

Στην οξεία φάση των αποπτώσεων, η θεραπεία είναι:

Για την αντιμετώπιση των υποτροπών:

Αν το βασικό πρόβλημα είναι η μείωση της όρασης λόγω των επιθηλιακών θολεροτήτων, μπορεί να δοκιμαστεί ολική επιφανειακή απόξεση του επιθηλίου του κερατοειδούς με μηχανικό τρόπο ή excimer laser (PTK), αλλά είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι θολερότητες μπορούν να υποτροπιάσουν ανά πάσα στιγμή αφού η δυστροφία παραμένει.

Τέλος, είναι σημαντικό να αναφερθεί ότι η διαθλαστική χειρουργική με laser σε μάτια με δυστροφία της βασικής μεμβράνης του επιθηλίου, πρέπει να πραγματοποιείται με την τεχνική PRK και όχι με την τεχνική LASIK. Αν σε αυτά τα μάτια χρησιμοποιηθεί η τεχνική LASIK, υπάρχει αυξημένη πιθανότητα απώλειας του επιθηλίου κατά την δημιουργία του κρημνού, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα σοβαρών μετεγχειρητικών επιπλοκών, όπως τη διάχυτη διαστρωματική κερατίτιδα (DLK) και το επιθηλιακό ingrowth. Αντίθετα, η χρήση του laser κατευθείαν στην επιφάνεια του κερατοειδούς, όπως γίνεται στην τεχνική PRK, βοηθάει στην ισχυροποίηση της σύνδεσης του επιθηλίου με τους υποκείμενους ιστούς και, μάλιστα, αποτελεί μία από τις μεθόδους θεραπείας της επιθηλιακής αστάθειας σε αυτήν τη δυστροφία (όπως αναφέρθηκε παραπάνω).

ΑΡΘΡΑ ΠΟΥ ΙΣΩΣ ΣΑΣ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΝ

ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΤΕΙ Η ΕΝΔΟΘΗΛΙΑΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΤΟΥ FUCHS ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΑ ΧΩΡΙΣ ΜΟΣΧΕΥΜΑ;

Η ενδοθηλιακή δυστροφία του Fuchs προσβάλλει την ενδοθηλιακή στιβάδα του κερατοειδούς και ξεκινάει ως πάχυνση της μεμβράνης του Descemet που συνοδεύεται από την εμφάνιση προσεκβολών στην οπίσθια επιφάνειά της. Οι προσεκβολές αυτές καταλαμβάνουν τη θέση των φυσιολογικών ενδοθηλιακών κυττάρων με αποτέλεσμα τη συνεχή μείωση του αριθμού τους, την εμφάνιση κερατοειδικού οιδήματος και τη σημαντική πτώση της όρασης (φυσαλιδώδης κερατοπάθεια). Η σωστή αντιμετώπιση της δυστροφίας του Fuchs, όταν αρχίσει να εμφανίζεται επιθηλιακό οίδημα και η όραση μειώνεται σημαντικά, είναι η μεταμόσχευση ενδοθηλίου. Τελευταία όμως, έχει προταθεί ότι σε ήπιες περιπτώσεις, η αφαίρεση της παχυσμένης μεμβράνης του Descemet από μόνη της, είναι αρκετή για την εξαφάνιση του κερατοειδικού οιδήματος. Η τεχνική αυτή έχει ονομαστεί δεσκεμετόρρηξη χωρις ενδοθηλιακή κερατοπλαστική και βασίζεται στην υπόθεση ότι η αφαίρεση της κεντρικής περιοχής της μεμβράνης του Descemet θα επιτρέψει την μετακίνηση και κάλυψη του κενού από υγιή ενδοθηλιακά κύτταρα που βρίσκονται στην περιφέρεια.

Πρόσφατα δημοσιεύτηκε μία αναδρομική συγκριτική μελέτη που έλαβε χώρα στο Ιατρικό Κέντρο του Πανεπιστημίου του Πίτσμπουργκ και συνέκρινε τα οπτικά αποτελέσματα ασθενών με ενδοθηλιακή δυστροφία του Fuchs, που υποβλήθηκαν σε θεραπεία είτε με μεταμόσχευση ενδοθηλίου είτε με δεσκεμετόρρηξη χωρίς ενδοθηλιακή κερατοπλαστική. Οι ερευνητές συμπέραναν ότι η δεσκεμετόρρηξη χωρίς ενδοθηλιακή κερατοπλαστική, αντιμετωπίζει αποτελεσματικά επιλεγμένους ασθενείς με ήπια έως μέτρια δυστροφία Fuchs με ισοδύναμα οπτικά αποτελέσματα σε σύγκριση με την μεταμόσχευση ενδοθηλίου, αν και ο απαιτούμενος χρόνος είναι σημαντικά μεγαλύτερος. Η δυνατότητα θεραπείας των ασθενών αυτών χωρίς μόσχευμα, τους απαλλάσει από τον κίνδυνο της απόρριψης και την ανάγκη μακροχρόνιας τοπικής ανοσοκαταστολής. Αν και τα αποτελέσματα αυτά είναι πολύ ενθαρρυντικά, θα πρέπει να επιβεβαιωθούν από μεγάλες, πολυκεντρικές μελέτες πριν αλλάξει ριζικά ο τρόπος αντιμετώπισης της ενδοθηλιακής δυστροφίας του Fuchs. Πρέπει τέλος να σημειωθεί ότι τα παραπάνω ευρήματα ισχύουν μόνο σε αρχικές και ήπιες μορφές αυτής της δυστροφίας. Επίσης η τεχνική αυτή δεν ενδείκνυται σε περιπτώσεις φυσαλιδώδους κερατοπάθειας μετά από οφθαλμικές χειρουργικές επεμβάσεις.

Back to Top