ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΤΗΣ ΒΑΣΙΚΗΣ ΜΕΜΒΡΑΝΗΣ

Η δυστροφία της βασικής μεμβράνης του επιθηλίου του κερατοειδούς ή μικροκυστική δυστροφία του Cogan είναι η πιο συχνή δυστροφία του κερατοειδούς. Οφείλεται στην παραγωγή παθολογικής βασικής μεμβράνης από τα επιθηλιακά κύτταρα του κερατοειδούς, με κύριο χαρακτηριστικό την ύπαρξη επιπρόσθετων στιβάδων βασικής μεμβράνης ανάμεσα στα επιθηλιακά κύτταρα. Κανονικά, υπάρχει μόνο ένα στρώμα βασικής μεμβράνης που βρίσκεται ανάμεσα στα επιθηλιακά κύτταρα και στη μεμβράνη του Bowman (βλέπε: τι είναι ο κερατοειδής). Η διαταραχή αυτή έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση διαφόρων επιθηλιακών θολεροτήτων που μπορεί να μειώσουν την όραση και να οδηγήσουν σε επαναλημμένες αποπτώσεις του επιθηλίου (σύνδρομο υποτροπιάζουσας απόπτωσης του επιθηλίου του κερατοειδούς).

Τα συμπτώματά της εμφανίζονται συνήθως μετά την ηλικία των 40 ετών, αν και η δυστροφία μπορεί να είναι κλινικά εμφανής πολλά χρόνια νωρίτερα. Προσβάλλει και τα δύο φύλα με την ίδια συχνότητα και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν κληρονομείται αλλά εμφανίζεται σποραδικά. Στις περιπτώσεις που η πάθηση κληρονομείται, η πιθανότητα να περάσει στους απογόνους είναι 50% (αυτοσωματικό επικρατές γονίδιο) και το γονίδιο που ενοχοποιείται είναι το TGFBI (Transforming Growth Factor-Beta Induced).

Η ενδοεπιθηλιακή παρουσία της παθολογικής βασικής μεμβράνης εμφανίζεται κλινικά με την ύπαρξη επιφανειακών θολεροτήτων που μοιάζουν με νησιά σε χάρτη ή με αναδιπλώσεις της επιφάνειας που μοιάζουν με αποτυπώματα δακτύλων. Επιπρόσθετα, η διαταραχή της φυσιολογικής κίνησης των επιθηλιακών κυττάρων (από τη βάση του επιθηλίου στην επιφάνεια) λόγω της παρεμβολής της παθολογικής μεμβράνης, οδηγεί στη δημιουργία μικρών ενδοεπιθηλιακών κύστεων που αρχικά είναι διαφανείς, αλλά στη συνέχεια γεμίζουν με προιόντα του κυτταρικού μεταβολισμού και αποκτούν γκρί χρώμα. Σε λίγες περιπτώσεις, η παρουσία αυτών των επιθηλιακών θολεροτήτων μπορεί να οδηγήσει σε μικρή πτώση της όρασης, είτε λόγω περιορισμού των ακτίνων του φωτός που περνούν μέσα στο μάτι είτε λόγω του αστιγματισμού που προκαλεί η επιφανειακή ασυμμετρία.

Το σημαντικότερο όμως πρόβλημα που προκαλεί αυτή η δυστροφία είναι η χαλαρή σύνδεση μεταξύ του επιθηλίου και της υποκείμενης μεμβράνης του Bowman. Η χαλάρωση της σύνδεσης είναι απόρροια της έλλειψης ημιδεσμοσωμάτων και αγκυροβόλων ινιδίων που χαρακτηρίζει την παθολογική βασική μεμβράνη, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται αποπτώσεις του επιθηλίου μετά από ασήμαντα τραύματα του κερατοειδούς ή και αυτόματα. Συνήθως η εμφάνιση αυτόματης απόπτωσης συμβαίνει όταν ανοίγουμε τα μάτια μας το πρωί διότι, λόγω των κλεισίματος των βλεφάρων κατά τη διάρκεια της νύχτας, τα μάτια μας έχουν ξεραθεί και το άνοιγμα των βλεφάρων πάνω στον αφυδατωμένο κερατοειδή οδηγεί στην αφαίρεση ενός μικρού τμήματος του επιθηλίου. Έτσι, παρουσιάζονται επεισόδια ερυθρότητας, πόνου, δακρύρροιας και φωτοφοβίας κατά το πρωινό ξύπνημα, τα οποία συνήθως υποχωρούν μέσα σε 1-4 ώρες με την επούλωση της απόπτωσης. Κάποιες φορές, η απόπτωση είναι μεγάλη και απαιτείται μεγαλύτερο χρονικό διάστημα για να επουλωθεί, ή επουλώνεται ανεπαρκώς με αποτέλεσμα να επανεμφανίζεται. Ακόμη και αν επουλωθεί επαρκώς, τα επεισόδια αυτά έχουν την τάση να υποτροπιάζουν αφού η δυστροφία παραμένει, οδηγώντας στο σύνδρομο της υποτροπιάζουσας απόπτωσης του επιθηλίου του κερατοειδούς. Η επούλωση δεν συνοδεύεται από μόνιμη ουλοποίηση, αφού το στρώμα του κερατοειδούς δεν επηρεάζεται, εκτός από τις σπάνιες περιπτώσεις πολύ συχνών υποτροπών που επουλώνονται μερικώς οδηγώντας σε χρόνια υποεπιθηλιακή φλεγμονή.

Στην οξεία φάση των αποπτώσεων, η θεραπεία είναι:

Για την αντιμετώπιση των υποτροπών:

Αν το βασικό πρόβλημα είναι η μείωση της όρασης λόγω των επιθηλιακών θολεροτήτων, μπορεί να δοκιμαστεί ολική επιφανειακή απόξεση του επιθηλίου του κερατοειδούς με μηχανικό τρόπο ή excimer laser (PTK), αλλά είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι θολερότητες μπορούν να υποτροπιάσουν ανά πάσα στιγμή αφού η δυστροφία παραμένει.

Τέλος, είναι σημαντικό να αναφερθεί ότι η διαθλαστική χειρουργική με laser σε μάτια με δυστροφία της βασικής μεμβράνης του επιθηλίου, πρέπει να πραγματοποιείται με την τεχνική PRK και όχι με την τεχνική LASIK. Αν σε αυτά τα μάτια χρησιμοποιηθεί η τεχνική LASIK, υπάρχει αυξημένη πιθανότητα απώλειας του επιθηλίου κατά την δημιουργία του κρημνού, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα σοβαρών μετεγχειρητικών επιπλοκών, όπως τη διάχυτη διαστρωματική κερατίτιδα (DLK) και το επιθηλιακό ingrowth. Αντίθετα, η χρήση του laser κατευθείαν στην επιφάνεια του κερατοειδούς, όπως γίνεται στην τεχνική PRK, βοηθάει στην ισχυροποίηση της σύνδεσης του επιθηλίου με τους υποκείμενους ιστούς και, μάλιστα, αποτελεί μία από τις μεθόδους θεραπείας της επιθηλιακής αστάθειας σε αυτήν τη δυστροφία (όπως αναφέρθηκε παραπάνω).

Back to Top