ΟΦΘΑΛΜΙΚΟ ΟΥΛΩΔΕΣ ΠΕΜΦΙΓΟΕΙΔΕΣ
Το οφθαλμικό ουλώδες Πεμφιγοειδές είναι η προσβολή του οφθαλμικού επιπεφυκότα από ένα συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα που ονομάζεται ουλώδες Πεμφιγοειδές. Το νόσημα αυτό προσβάλλει βλεννογόνους σε διάφορα σημεία του σώματος όπως τον επιπεφυκότα, τη μύτη, το στόμα, τον οισοφάγο, το φάρυγγα, την τραχεία και τα γεννητικά όργανα. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί και στο δέρμα. Η φλεγμονή που προκαλείται στον επιπεφυκότα οδηγεί στην ουλοποίησή του με αποτέλεσμα την αργή αλλά προοδευτική αλλοίωση της οφθαλμικής επιφάνειας που μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε τύφλωση αν δεν ελεγχθεί έγκαιρα η νόσος.
Ποιους προσβάλλει και γιατί;
Η ηλικία έναρξης της διάγνωσης είναι συνήθως άνω των 60 ετών αλλά η ασθένεια ήταν ενεργή από νωρίτερα αφού η εξέλιξη της είναι αργή και πολλές φορές χωρίς εμφανή συμπτώματα στα πρώτα στάδια. Προσβάλλει τις γυναίκες δυο φορές πιο συχνά από ότι τους άνδρες και όπως στα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα δεν υπάρχει ξεκάθαρη αιτιολογία παρά μόνο η υπόθεση ότι συνδυάζεται η γενετική προδιάθεση με ένα τυχαίο παράγοντα ενεργοποίησης (όπως τραυματισμός ή μόλυνση του επιπεφυκότα) για να εμφανιστεί η νόσος (two-hit theory).
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Στα πρώτα στάδια της νόσου υπάρχει ερυθρότητα και ερεθισμός του επιπεφυκότα που δεν ανταποκρίνονται στη χρήση αντιβιοτικών ή κορτιζονούχων κολλυρίων. Συχνά η νόσος ξεκινάει στον ένα οφθαλμό και αργότερα προσβάλλει και τον άλλο. Πολλές φορές τα συμπτώματα υποχωρούν αυτόματα για κάποιο διάστημα και εμφανίζονται ξανά λίγο αργότερα. Έχει διαπιστωθεί όμως ότι ακόμα και σε περιόδους που δεν υπάρχει κλινικά εμφανής φλεγμονή, η ουλοποίηση του επιπεφυκότα αυξάνεται στο 40% των ασθενών.
Με την εξέλιξη της νόσου επέρχεται σταδιακή ουλοποίηση (ίνωση) του επιπεφυκότα με δευτερογενείς αλλοιώσεις στη δακρυική στιβάδα, τη θέση των βλεφαρίδων και την οφθαλμική επιφάνεια. Η ίνωση οδηγεί στην εμφάνιση πτυχών μεταξύ διαφορετικών σημείων του επιπεφυκότα που ονομάζονται συμβλέφαρα, απόφραξη των πόρων του δακρυικού αδένα με συνέπεια την ανεπάρκεια της δακρυικής στιβάδας και εσωστροφή του βλεφάρου (εντρόπιον) με αποτέλεσμα τον τραυματισμό του κερατοειδούς από τις βλεφαρίδες. Οποιαδήποτε επέμβαση στον επιπεφυκότα και τα βλέφαρα, χωρίς να έχει ήδη ξεκινήσει η θεραπεία καταστολής της νόσου, οδηγεί αναπόφευκτα σε νέα φλεγμονή και ουλοποίηση. Χωρίς θεραπεία η νόσος εξελίσσεται στο 75% των περιπτώσεων και οδηγεί σε τύφλωση στο 30%, κυρίως λόγω των αλλοιώσεων που προκαλούνται στον κερατοειδή. Στο τελικό στάδιο της νόσου η οφθαλμική επιφάνεια σκληραίνει σαν δέρμα (κερατινοποίηση) και τα βλέφαρα ενώνονται μεταξύ τους. Είναι σημαντικό να επισημανθεί ότι αν η νόσος προχωρήσει τόσο πολύ, δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία.
Πως γίνεται η διάγνωση;
Η ύπαρξη ουλοποίησης στον επιπεφυκότα δεν σημαίνει απαραίτητα ότι ο ασθενής πάσχει από οφθαλμικό ουλώδες Πεμφιγοειδές. Υπάρχουν πολλές άλλες αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν ουλοποίηση στον επιπεφυκότα όπως μολύνσεις από βακτήρια ή ιούς, άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, ατοπικές φλεγμονές, χημικά εγκαύματα ακόμα και νεοπλασίες. Το Πεμφιγοειδές αποτελεί την αιτία στο 60% των περιπτώσεων αλλά είναι σημαντικό να διαγνωστεί ή να αποκλειστεί γιατί στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος εξελίσσεται χωρίς θεραπεία.
Για τη διάγνωσή του απαιτείται η λήψη βιοψίας επιπεφυκότα από το προσβεβλημένο μάτι και η εξέταση της με ανοσοφθορισμό προκειμένου να διαπιστωθεί η ύπαρξη αντισωμάτων ενάντια στη βασική μεμβράνη. Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι η λήψη της βιοψίας πρέπει να γίνεται από εξειδικευμένο οφθαλμίατρο γιατί η τεχνική που χρησιμοποιείται στη λήψη και τη μεταφορά του δείγματος επηρεάζει σημαντικά την επιτυχία της εξέτασης. Ακόμα και αν όλα γίνουν σωστά, το αποτέλεσμα της βιοψίας είναι θετικό στο 60-80% των ασθενών με οφθαλμικό ουλώδες Πεμφιγοειδές και πολλές φορές χρειάζεται και δεύτερη βιοψία από το άλλο μάτι ή το στόμα για να επιβεβαιωθεί η πάθηση. Να επισημανθεί εδώ ότι σε περιπτώσεις μεγάλης κλινικής υποψίας, η αρνητική βιοψία δεν αποκλείει την ύπαρξη της νόσου ειδικά σε προχωρημένες περιπτώσεις ουλοποίησης όπου ο επιπεφυκότας έχει ήδη καταστραφεί ιστολογικά.
Ποια είναι η θεραπεία;
Όπως αναφέρθηκε το ουλώδες Πεμφιγοειδές είναι συστηματική αυτοάνοση νόσος και ως εκ τούτου χρειάζεται συστηματική ανοσοκαταστολή, συνήθως από το στόμα, για να ελεγχθεί. Η θεραπεία αυτή συνταγογραφείται από ένα ρευματολόγο ιατρό, που είναι ο εξειδικευμένος ιατρός για αυτές τις παθήσεις, και είναι αποτελεσματική στο 90% των ασθενών. Ο ρευματολόγος, σε συνεννόηση με το θεράποντα οφθαλμίατρο, θα ρυθμίσει τη δοσολογία ανάλογα με την ανταπόκριση της οφθαλμικής φλεγμονής στη θεραπεία και θα παρακολουθεί για πιθανές παρενέργειες που δεν είναι σπάνιες με τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Παράλληλα ο οφθαλμίατρος συνταγογραφεί αντιβιοτικά, κορτιζονούχα και ενυδατικά κολλύρια και αλοιφές προκειμένου να μειώσει την τοπική φλεγμονή, που είναι κυρίως δευτερογενής και προέρχεται από τις παρενέργειες της νόσου, αλλά και να προλάβει σοβαρές επιπλοκές όπως την εξέλκωση και τη μόλυνση του κερατοειδούς. Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι η χρήση μόνο τοπικής θεραπείας αδυνατεί να ελέγξει τη νόσο και οδηγεί σχεδόν πάντα σε προχωρημένη αλλοίωση της οφθαλμικής επιφάνειας που δε μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς με καμία υπάρχουσα θεραπεία.
Όταν, με τη χρήση της συστηματικής θεραπείας, έχει επιτυχώς κατασταλεί η φλεγμονή που προκαλεί η νόσος, μπορούμε να προχωρήσουμε σε επανορθωτικές επεμβάσεις στον επιπεφυκότα και τα βλέφαρα προκειμένου να αποκατασταθεί η φυσιολογική λειτουργία της οφθαλμικής επιφάνειας αν η νόσος δεν έχει προχωρήσει στα τελικά της στάδια.